Апластическая анемия

Одной из тяжелых форм заболевания крови является апластическая анемия. Патологию относят к группе болезней, в основе которых лежит нарушение функции красного костного мозга. Это означает, что происходит сбой в образовании и созревании всех клеток — предшественниц, в результате чего наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Апластическая анемия

Что такое апластическая анемия узнали в конце XIX века, когда заболевание было впервые описано Паулем Эрлихом. Недуг относится к разряду редко встречаемых патологий, и больше распространен среди лиц старше 50 лет, однако, в группу риска входят молодые люди возрастом от 15 до 30 лет. Частота встречаемости патологии составляет от четырех до шести случаев на 1 млн. Согласно статистическим данным за середину ХХ века, апластическая анемия послужила причиной смерти у 0,13% людей. Непосредственно само заболевание дает летальный исход в 60% случаев.

Код болезни по МКБ – 10: D-61 Другие апластические анемии.

Причины апластической анемии

Практически в половине эпизодов происхождение патологии остается неизвестным даже после детального обследования, в таком случае заболевание носит название апластическая идиопатическая анемия.

Но все-таки существует ряд факторов внешней и внутренней среды, воздействие которых способно стать причиной болезни. К ним относятся:

• отравление токсическими веществами, среди которых соединения бензола, ртутные пары, нефтепродукты, пестициды, инсектициды, мышьяк;
• некоторые вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция);
• ионизирующее излучение;
• прием лекарственных средств (левомицетин, стрептомицин, хинин, анальгин, противотуберкулезные препараты);
• наследственная предрасположенность;
• аутоиммунные причины заболевания;

Врачи отмечают, что апластическая анемия является серьезным заболеванием, характеризующимся недостаточностью кроветворения в костном мозге. Специалисты подчеркивают, что это состояние может быть вызвано различными факторами, включая аутоиммунные реакции, воздействие токсинов и вирусные инфекции. Врачи акцентируют внимание на важности ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к тяжелым осложнениям, включая инфекции и кровотечения. Лечение апластической анемии часто требует комплексного подхода, включая иммуносупрессивную терапию и, в некоторых случаях, трансплантацию костного мозга. Врачи также подчеркивают необходимость регулярного мониторинга состояния пациентов для своевременной коррекции терапии и улучшения качества жизни.

Апластическая анемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Что происходит в организме при апластической анемии

Нормальный процесс кроветворения осуществляется группой гемопоэтических стволовых клеток, которые вырабатывает костный мозг. Они размножаются и в ходе дифференцировки приобретают присущие им функции. Под влиянием негативных факторов происходит повреждение хромосомного аппарата клеток и нарушение синтеза ДНК. В результате пролиферативные процессы костного мозга дают сбой, который приводит к нарушению образования зрелых форм кровяных клеток.

Классификация болезни

В зависимости от происхождения, различают две основные группы патологии – наследственную и приобретенную.

Наследственная апластическая анемия имеет свои подгруппы, в которые включены:

• анемия Фанкони с общим поражением кровообразования и врожденными аномалиями развития;
• анемия Эстрена – Дамешека, которая характеризуется общим поражением гемопоэза и отсутствием аномалий развития;
• анемия Блекфена – Даймонда с выборочным поражением эритропоэза.

Приобретенные формы разделяются следующим образом:

• с общим поражением кровообразования: острая, подострая и хроническая апластическая анемия;
• с выборочным повреждением эритропоэза: парциальная и красноклеточная гипопластическая анемия.

Апластическая анемия — это редкое, но серьезное заболевание, которое вызывает много обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, слабость и частые инфекции. Многие отмечают, что диагноз может стать шоком, так как заболевание не всегда легко распознать. Важным аспектом является необходимость регулярного наблюдения и лечения, которое может включать переливание крови или трансплантацию костного мозга. Пациенты также подчеркивают важность поддержки со стороны близких и медицинских специалистов, что помогает справиться с эмоциональными и физическими трудностями. Обсуждения на форумах и в социальных сетях часто касаются поиска информации о новых методах лечения и личных историях выздоровления, что вдохновляет и дает надежду другим.

Разговор с врачом Апластическая анемия

Симптомы апластической анемии

В большинстве случаев болезнь развивается постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев после контакта с возможным провоцирующим фактором. Однако, не исключено острое начало заболевания. Выраженность признаков недуга пропорциональна характеру уменьшения количества форменных элементов (панцитопении).

Клинические симптомы недуга объединены в три ведущих синдрома:

• анемический синдром обусловлен снижением уровня эритроцитов. Его признаки появляются первыми, и включают в себя слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, одышку, головокружение, шум в ушах, тахикардию, снижение аппетита и ухудшение сна, бледность кожи с характерным лимонным оттенком. Отмечается плохая переносимость душных помещений;
• геморрагический синдром вызван уменьшение числа тромбоцитов. Для него характерно появление склонности к кровотечениям. Больные будут жаловаться на кровоточивость десен, наличие точечных кровоизлияний и синяков на коже, спонтанные кровотечения из носа, обильные менструации, гематурия, трудноостанавливаемые кровотечения после небольших травм;
• лейкоцитопенический синдром, который возникает в связи со снижением уровня лейкоцитов. Этот процесс отражается на состоянии защитных сил организма и проявляется в виде частых инфекционных и простудных заболеваний, которые длятся долго и плохо поддаются лечению. Может отмечаться повышение температуры тела без видимой причины.

Особенности заболевания у детей

Апластическая анемия у детей – это генетически обусловленная патология, не имеющая выраженной гендерной принадлежности (встречается у обеих полов).

Анемия Фанкони вызвана повышенной чувствительностью ДНК к негативным факторам, что сопровождается развивающимся повреждением костного мозга и склонностью к онкологии. Кроме специфической картины крови и типичных для заболевания синдромов, выявляют отставание в физическом развитии, наличие таких аномалий, как микроцефалия, уменьшение размеров глазных яблок, крипторхизм. Характерным симптомом являются дефекты развития скелета (отсутствует большой палец, некоторые кости верхних конечностей, синдактилия, сколиоз, врожденный вывих бедра, косолапость). Отмечается повышенная пигментация кожи на шее, животе, в паху и подмышечных участках. Возможно наличие пороков развития внутренних органов.

Анемия Даймонда – Блекфена обнаруживается в период новорожденности, на что указывает бледность кожи и в 25-40% случаев наличие пороков развития. Характерными внешними признаками патологии выступают маленькая масса при рождении, непропорциональное строение черепа, расщелина неба, микроофтальмия, врожденная катаракта или глаукома, аномальное развитие органов мочевой системы. В дальнейшем такие дети отстают от сверстников в массе и росте, жалуются на плохой аппетит, слабость, диспептические расстройства. При осмотре увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки отсутствует.

Внешний вид малышей с анемией Эстрена – Дамешека характеризуется специфичностью: бледная кожа, курносый нос, светлые волосы, широко посаженные глаза, верхняя губа утолщена и имеет ярко-красную кайму. Врожденных аномалий не будет, но отмечается увеличение печени и селезенки.

Апластическая анемия. Жить вопреки диагнозу

Как диагностируют заболевание

Определение болезни проводят, беря во внимание жалобы пациента, анамнез жизни и наследственности, а также данные лабораторных исследований. Практикуется проведение дополнительных анализов, включающих как цитологическое исследование после проведения аспирационной биопсии костного мозга, так и гистологический анализ, взятый при помощи трепанобиопсии. Также проводится исследование форменных элементов периферической крови и костного мозга на предмет цитогенетических патологий.

Анализ крови при заболевании будет иметь следующую картину:

• гемоглобин снижается до 20-30 г/л;
• число эритроцитов падает до 1,1-1,5*1012/л;
• уменьшение количества лейкоцитов со снижением уровня нейтрофилов и относительным повышением лимфоцитов;скорость оседания эритроцитов (СОЭ) составляет 60-80 мм/час;
• уменьшение тромбоцитов разной степени выраженности;
• снижение числа ретикулоцитов, которые в случаях апластической анемии тяжелой степени могут вообще отсутствовать;
• показатели железа в сыворотке крови соответствуют норме или повышаются, а содержание трансферритина достигает практически 100%.

Важнейшим звеном в уточнении диагноза болезни является анализ костного мозга, при котором определяется снижение числа миелокариоцитов (клеток, которые содержат ядро), а при тяжелых формах анемии они могут совсем не определяться. Гистологический анализ покажет, что гемопоэтическая ткань костного мозга замещена жировой.

На фото показано как выглядит костномозговая ткань при гистологическом исследовании, также имеющее название «пустой костный мозг».

Биопсия костного мозга – что это такое, и как проводят

Биопсией называют процедуру взятия частички ткани с диагностической целью. Образец костномозговой ткани берут из гребня подвздошной тазовой кости сзади. Во время процедуры пациент находится в положении лежа на животе. Безболезненность процедуры обеспечивается местным обезболиванием раствором лидокаина или новокаина. Если проводят биопсию, то длительность манипуляции составить около 20 минут, а при пункции с аспирацией – до 10 мин.

Обследование не требует специальной предварительной подготовки, а после его завершения вам нужно будет наблюдать за наложенной повязкой.

С какими болезнями проводят дифференциальную диагностику

Клиническая картина и анализ периферической крови при апластической анемии очень похожи на проявления острого лейкоза, В12 – дефицитной анемии, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру и другие патологии, сопровождающиеся панцитопенией.

Уточнения также требует врожденная форма заболевания.

Лечение апластической анемии

Терапевтические мероприятия проводятся в направлении борьбы с цитопеническим синдромом и явлениями недостаточной функции костного мозга. Лечение патологии осуществляют гематолог и терапевт, а при возникновении осложнений подключаются профильные специалисты.

Вначале выясняют причину, спровоцировавшую появление болезни. Если ее удается установить, то требуется устранить ее дальнейшее влияние (прервать контакт с ядами, прекратить прием лекарств).

Лечение требует госпитализации и периодического контроля лабораторных показателей. Чтобы восполнить дефицит красных кровяных клеток, проводят переливание 150-200 мл эритроцитарной массы с интервалами от 3 до 5 дней, а при тромбоцитопении вводят тромбоцитарную массу. Практикуют вливание донорской крови каждые десять дней.

Аутоиммунная апластическая анемия предусматривает применение иммуносупрессоров. В последнее время препаратом выбора из этой группы является Атгам. Это лекарственное средство эффективно у 60% больных. В его состав входит антитимоцитарный иммуноглобулин, которые понижает количество циркулирующих в крови лимфоцитов. Препарат вводят внутривенно по 10-20 мг/кг в сутки в течение двух недель. При использовании возможны побочные эффекты в идее острых аллергических реакций, отека Квинке, тромбоцитопении.

Наряду с антитимоцитарным глобулином применяют костикостероидные препараты (Преднизолон, Дексаметазон), которые снижают вероятность негативных эффектов основной терапии, а также оказывают иммунодепрессивное воздействие. Цитостатики (Циклофосфан) используются в схемах лечения приобретенных апластических анемий.

Процесс подавления иммунитета создает благоприятные условия для развития болезней, обусловленных микробной флорой. Поэтому с целью предупреждения и лечения инфекционных осложнений применяют антибактериальные препараты широкого спектра действия.

Оперативные методы лечения апластической анемии

Если на фоне консервативных методов лечения клетки крови продолжают разрушаться, то проводят удаление селезенки (спленэктомию). Это дает повышение эффективности терапии глюкокортикостероидами, а также приводит к уменьшению образования иммунных антител.

При анемии тяжелой степени пересаживают костный мозг. Чтобы материал хорошо прижился важно правильно подобрать донора, который должен подходить по иммунным параметрам.

Нетрадиционные методы лечения апластической анемии

Тибетская медицина считает анемию «усталостью крови», и в период ремиссии рекомендует проводить процедуры иглоукалывания и массажа, а народная фитотерапия рекомендует использовать отвар крапивы.

В любом случае вам нужно учитывать серьезность и тяжесть недуга, и не применять альтернативные методы без предварительной консультации со специалистом.

Вопрос-ответ

Как проявляется апластическая анемия?

Основными симптомами апластической анемии являются слабость, головокружение, одышка, обмороки, чувство покалывания в груди, кровотечения, склонность к развитию гнойных инфекционных осложнений. Лечение включает в себя переливание крови, проведение курса иммуносупрессивной терапии.

Сколько живут люди с апластической анемией?

Прогноз Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев.

Почему плохо работает костный мозг?

К факторам, которые могут временно или постоянно повреждать костный мозг и нарушать производство клеток крови, относятся: радиотерапия и химиотерапия, токсичные химические вещества, лекарства, аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции, беременность, неизвестные факторы.

Может ли апластическая анемия пройти сама по себе?

Ваш прогноз при апластической анемии будет зависеть от основных причин. Если ее вызывает лекарство, она может исчезнуть, если вы прекратите лечение или перейдете на другое . Трансплантация стволовых клеток — единственный метод лечения, который считается излечением от апластической анемии.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Апластическая анемия может развиваться незаметно, поэтому важно регулярно проверять уровень гемоглобина и другие показатели крови. Это поможет выявить проблему на ранней стадии.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Включите в рацион продукты, богатые железом, витаминами B12 и фолиевой кислотой. Это может помочь поддерживать уровень крови и улучшить общее состояние организма.

СОВЕТ №3

Избегайте воздействия токсичных веществ. Если ваша работа или повседневная жизнь связаны с химическими веществами, старайтесь минимизировать контакт с ними, так как они могут способствовать развитию апластической анемии.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с врачом и следуйте его рекомендациям. Лечение апластической анемии может требовать индивидуального подхода, поэтому важно регулярно консультироваться с врачом и сообщать о любых изменениях в состоянии здоровья.